Les chirurgies des MAR

Cette vidéo élaborée par le Colorado Children Hospital explique de façon succincte la chirurgie généralement pratiquée pour les enfants souffrant de malformation ano-rectale. Attention, d'autres types d'opérations sont également pratiquées en France.

Pour voir les sous-titres en français il faut cliquer sur la roue crantée "paramètres", sélectionner les sous-titres, puis "traduire automatiquement et enfin sélectionner la langue souhaitée.

En fonction de la forme et des caractéristiques de la malformation, entre une et trois opérations sont nécessaires, voire plus. Les nouveaux-nés qui sont atteints d‘une forme légère, comme par exemple une malformation avec une fistule périnéale, pourront être opérés peu après la naissance, souvent lors des premiers jours. Il s’agit d‘une opération standardisée, relativement simple, destinée à corriger la position du rectum. En général il n’y aura pas d’autre intervention chirurgicale. (Dans certains cas, si l’évacuation des selles est possible, l’opération ne sera pas immédiatement nécessaire lors des tous premiers jours.)

Les enfants nés avec une forme plus complexe de malformation anorectale (par exemple avec fistule aboutissant dans les voies urinaires ou l’appareil génital), un poids de naissance insuffisant ou d’autres malformations sévères, auront besoin d’un traitement plus complet. Celui-ci commencera par la pose temporaire d’une stomie (anciennement appelée "anus artificiel", ou colostomie, iléostomie). Cette opération est en général effectuée lors des tous premiers jours. 
La colostomie consiste à créer une ouverture dans le côlon (ou dans l’intestin grêle dans le cas d´une iléostomie) vers l’extérieur du corps à travers la paroi abdominale. Cet appareillage permet à l’enfant d’éliminer ses selles par ce conduit temporaire - ce qui est vital. 
Comme le taux de complications après des colostomies pratiquées sur nouveau-nés est relativement élevé, certains chirurgiens préfèrent une correction en une seule opération, donc sans colostomie. Ce processus est à préconiser uniquement quand le chirurgien est très expérimenté en la matière. De sévères complications peuvent toutefois survenir quand l’opération a lieu sans la protection de la stomie, en particulier des risques d’infection. 

D’un autres côté, la colostomie permettra également d‘établir un diagnostic plus poussé/exhaustif ainsi que l’obtention d’un deuxième avis avant l’opération de reconstruction. Les parents auront dans ce cas plus de temps et de recul pour s’informer sur la situation.

Une des opérations de reconstruction de l’orifice anal les plus pratiquées est appelée "anorectoplastie par voie périnéale sagittale postérieure“ (PSARP) ou intervention de Devries et Peña. Cette opération dure entre 90 mn et cinq heures en fonction de la situation. Des malformations plus complexes nécessitent une opération plus longue, voire plusieurs interventions. 

D'autres chirurgies sont pratiquées en fonction de la malformation initiale.

 La chirurgie mini-invasive est une intervention alternative qui peut être pratiquée pour certaines formes "hautes“. On n’a cependant pas encore le recul nécessaire sur les résultats à long-terme, en particulier concernant la continence. En tout état de cause, l’expérience du chirurgien, notamment en matière de diagnostic, est fondamentale. 
  
A la fin de l’opération (que ce soit une PSARP, une intervention mini-invasive ou une autre intervention), alors que l’enfant est encore sous anesthésie, le diamètre de l’ouverture réalisée est mesuré avec des "bougies de Hegar“ et documentée. 

Une fois que le néo-anus a bien cicatrisé et que le diamètre souhaité est atteint, la colostomie n’est plus nécessaire, la défécation est désormais possible par lele nouvel orifice. La stomie sera refermée lors d’une autre intervention, l’anastomose, qui a lieu entre un et trois mois après l’opération de reconstruction. Lors de l’anastomose, les deux parties de l’intestin dérivées vers l’extérieur seront reconnectées, et l’abdomen refermé.

L’enfant va alors commencer à éliminer ses selles par le nouvel orifice. Souvent, les selles sont au début très fréquentes et plutôt liquides. La peau des fesses peut s‘irriter. On peut soulager ces rougeurs cutanées avec certaines crèmes, bains de siège ou autres produits. N'hésitez pas à en parler à l'équipe médicale (vous pouvez notamment consulter la stomathérapeute) qui pourra vous conseiller sur la marche à suivre et les produits les plus appropriés.

Cela peut prendre jusqu’à six mois avant que les selles deviennent moins fréquentes et d‘une consistance plus solide. Ce qui est important, c’est que les selles soient éliminées de façon régulière et en quantité suffisante, sachant que la conséquence la plus fréquente d'une MAR est la survenue et la persistance d'une constipation terminale.

Enfin, le diamètre du nouvel anus doit être surveillé encore un certain temps après l’anastomose.